IgG4相关疾病超声诊断短视频学习时代
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一.概述“貌似肿瘤，却非肿瘤”，IgG4相关疾病就是一个普通的风湿免疫科疾病。“癌，可能不是癌”。二.主要表现组织或脏器的肿胀，或形成局部肿块，可以发生在体内的任何部位，不管是上百元的彩超检查，还是上千元的CT、磁共振检查、甚至是上万元的PET-CT检查，常常误判其为肿瘤，可是，病理活检却否定了肿瘤的诊断。三.相关疾病历史1.年，由Yoshida提出自身免疫学胰腺炎（AIP）2.年首次介绍AIP与IgG4+浆细胞的关系，提出唾液腺、胆管和腹膜后组织等的类似病变，活检标本显示：大量IgG4阳性淋巴细胞侵润。3.年Kamisava等首次引入IgG4相关疾病的概念，又称IgG4阳性多器官淋巴细胞增生综合征。4.年在AutoimmumRev杂志上宣布该种疾病的诞生。四.病因1.IgG4相关性疾病发病机制尚不清楚，但其特征性病理改变为组织及多个器官中广泛的IgG4阳性淋巴细胞浸润。2.另外，在研究lgG4相关性肺疾病时，发现长期的石棉暴露可能是引起该病的诱发因素。五.相关疾病1.IgG是血清中免疫球蛋白主要成分，约占血清中免疫球蛋白的75%，其中40%-50%分布于血清中，其余分布于组织中。2.IgG:IgG%-70%IgG%-20%IgG35%-10%IgG41%-7%六.特点1.一个或多个器官或组织肿胀增大，似肿瘤性；受累器官：包括泪腺、胰腺和腹膜后间隙等，可导致弥漫性肿大。2.IgG4阳性淋巴细胞大量增生--淋巴细胞增生性浸润和硬化；3.血清IgG4细胞水平显著增高（mg/L），4、该类疾病对皮质激素治疗反应良好。七.临床表现1.发病年龄：50岁以上，男性多见2.病程：起病隐匿，呈慢性或亚急性3.症状：多无全身症状，症状与受累器官有关，局部压迫症状、相应腺体功能障碍，如腹痛、黄疸等。部分患者意外检查被发现。八.超声表现根据受累器官组织不同而异，伴器官的肿大。1.颌下腺及腮腺：体积增大，回声不均，片状低回声区；2.胰腺：弥漫性肿大伴周围晕征，内见多个低回声区，呈结节状、片状，胰管可增宽。3.胆道系统：硬化性胆管炎超声改变；胆道狭窄：长且连续性，狭窄上段扩张胆道壁增厚：对称性、管内可见低回声团，与原发性硬化性胆管炎、壶腹周围癌或胆管癌相似，但超声内镜检查可见弥漫性、对称性胆管壁环形增厚，其内外壁光滑且回声均匀，同时非狭窄节段（近端扩张胆管或胆管造影无异常节段）胆管壁也有增厚（大于0.8mm），此与胆管癌明显不同。4、肝脏：a炎性肿块（淋巴浆细胞型炎性假瘤）b汇管区炎症(硬化性胆管炎)需与其他肝脏良恶性肿瘤相鉴别。5.肾脏:a多发性低回声团（呈类圆形、楔形，可累及肾被膜）最多见b双肾弥漫性肿大九.心得体会1.IgG4相关疾病是一个近几年才发现的病例，比较“新鲜”，只想让大家有所认识与了解，在今后工作中遇到多器官受累的病例会想到该病的可能。2.因其多器官受累，早期表现无特异性，鉴别诊断尤其重要，需与结节病、淋巴瘤、原发性硬化性胆管炎、恶性肿瘤等等相鉴别，需通过加做免疫组化加以鉴别。
右肾下极见一低回声团，形态欠规则
右肾下极见一低回声团，形态欠规则
右肾中极亦见一低回声团
左肾实质回声均匀
超声所见：右肾实质见两个低回声团：大小约47mmx37mm，25mmx17mm，边界欠清，内回声欠均。
超声提示：右肾实质异常回声：性质待定，建议进一步检查。
胆总管上段扩张，内径约13mm，内见一稍强回声团，大小约27mmx10mm。
之前做右肾切除时肝胆脾超声检查无异常
胆总管下段管腔变细，显示不清。
胆总管下段近胰头处管壁增厚，内似见一低回声团，大小约25mmx10mm
肝内胆管树枝状扩张
右肝管扩张
左右肝管均呈树枝状扩张
左肾上极见一低回声团，大小约46mmx21mm
左肾中下极见一低回声团，大小约26mmx24mm
超声提示:1.胰腺肿大，胰头可疑占位，建议进一步检查，待排胰头CA;
2.胆总管扩张、胆囊肿大，肝内胆管扩张，考虑胆道系统下段梗阻；
3.左肾代偿性增大（右肾切除术后）
左右肝内胆管未见明显扩张
胰腺大小正常，胰头无明显肿大，回声均匀
胆总管仍扩张，但内未见明显异常回声团
左肾实质回声变得均匀，未见明显低回声团
胆囊较前明显变小，但内仍有胆泥淤积
激素治疗后，症状明显改善，治疗后超声图像
胆总管增宽，达27mm，内见低弱回声团及强回声斑。
胆总管下段显示不清
胆囊明显肿大，约mmx48mm，内见胆泥淤积
服用激素治疗一年多，症状明显好转，可惜在激素治疗逐步减量后近两个月患者自觉不适症状再次出现。患者复查超声图像。
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