得了干燥综合征怎么办
干燥综合征是一种以侵犯外分泌腺,尤其是以唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫疾病。一般以中年女性多见,女性与男性发病比例约为9:1,主要以口、眼干燥为常见的症状。这个病经常和其他免疫系统疾病(如类风湿关节炎和系统性红斑狼疮)一起发作,有时还伴有内脏损害并出现多种临床表现。那么,干燥综合征主要有哪些临床表现,以及应该如何规范治疗呢?
主要临床表现
1.口腔症状:
①口干:因唾液分泌减少、唾液黏蛋白缺少所致。患者频繁饮水,进干食时常需水送服。
②猖獗性龋齿:猖獗性龋齿也是这个病的典型特征之一,具体表现为牙齿逐渐变黑,逐渐小片脱落,最终只留残根。
③腮腺肿痛:有的患者会出现间歇性、交替性的腮腺肿痛,一侧或者是双侧都会痛。
④舌头干裂或光滑:舌部出现病变有舌痛、舌面干裂、舌乳头萎缩而光滑。
⑤口腔溃疡、真菌感染:有的患者口腔粘膜会频繁出现溃疡或继发感染,尤其是口腔真菌感染。
2.眼部症状
主要为干燥性角结膜。具体的表现是眼部干涩、有磨砂感等异物感,眼睛会出现痒痛、畏光、“红眼”、烧灼感或眼疲乏或视力下降、泪少等症状。少数患者有泪腺肿大。严重者可出现干燥性角结膜炎、角膜上皮糜烂、角膜新生血管化和溃疡形成,甚至角膜穿孔、失明。
3.全身症状:
半数以上患者出现疲劳和疼痛症状。约1/3的患者可出现全身其他系统的损害,如双下肢紫癜、关节炎、间质性肺炎、肾小管酸中毒、血细胞减少、神经系统病变及桥本氏甲状腺炎等。
怎么治疗?
1.对于口干:
(1)轻度腺体功能受损:使用非药物刺激唾液腺分泌,如无糖的酸性糖片、木糖醇,或机械刺激(无糖口香糖);可外用氟化物预防龋齿。此外,茴三硫、溴己新片和N-乙酰半胱氨酸等因促泌剂也可以考虑使用。
(2)重度腺体功能受损:无残留唾液腺分泌功能,建议使用人工唾液替代治疗。
2.对于眼干:
— 干眼症状明显时,每天至少使用两次人工泪液。一般建议使用含有透明质酸盐或羧甲基纤维素且不含防腐剂的人工泪液,润滑油膏通常只在睡前给药,以免长期使用损害视力。
— 难治性或严重眼干燥症可局部使用含有免疫抑制剂(如环孢素)的滴眼液及经处理后的小牛血清或血清替代物。糖皮质激素类滴眼液,应由眼科医生指导短期内使用(不超过2~4周)。
3.对于疲劳和疼痛症状:
疲劳首先推荐锻炼来减轻症状,部分患者可考虑应用羟氯喹。
对乙酰氨基酚可作为治疗疼痛的一线药物,神经痛时可应用加巴喷丁、普瑞巴林、杜洛西丁等药物。
4.对于全身其他系统损害:
特别是活动性内脏器官受累的患者可使用糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂治疗。糖皮质激素应用的原则是在有效控制病情的前提下,尽可能短疗程、低剂量。免疫抑制剂有助于激素减量并减少激素的不良反应。常用免疫调节/免疫抑制药物包括羟氯喹、甲氨蝶呤、来氟米特、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、艾拉莫德等。定期行病情活动性评分(ESSDAI),以调整药物。
参考文献:张文,厉小梅,徐东,等.原发性干燥综合征诊疗规范,中华内科杂志,,59(4):-.
审核:沈敏宁(科主任,主任医师)
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