2152月16日美国mayocli
2152月16日美国mayocli
月16日星期一下午:00—3:00，来自美国mayoclinic医院作专题讲座。讲座题目：本身免疫性胰腺炎及IgG4相干疾病
地点：华西医院2住3楼学术报告厅时间：月16日星期一下午:00—3:00
讲座语言：以中文为主，医院病理科张红英教授直译。欢迎广大病理学者前去凝听！
本身免疫性胰腺炎（AIP），是胰腺对本身成份作为抗原由CD4阳性的辅助细胞的辨认产生免疫应对的结果而造成胰腺的炎症性病变。无胰腺管特异抗体的客观诊断，影象学和非特异抗体的诊断占很大的比重。显示胰管弥漫性狭窄的影象为胰管狭窄性慢性胰腺炎，但是不能否定无胰管狭窄影象而与自身免疫疾患相干的胰腺炎（自身免疫疾病合并的胰腺炎）。
1病因
所有自身免疫病理机制都可能成为自身免疫胰腺炎的病因。如sj?gn征候群、硬化性胆管炎等自身免疫性疾病合并胰腺炎。
临床表现无特异症状，腹部症状可表现为轻度的腹痛和背部疼痛，阻塞性黄疸也多见，以Sj?gn征候群为代表的本身免疫性疾患合并者为多。其他如膜性肾炎、糖耐量异常、硬化性胆管炎、慢性风湿性关节炎、慢性甲状腺炎也可合并本身免疫性胰腺炎。其中糖尿病合并率最高。与糖尿病相干的兰氏岛炎可产生1型糖尿病，但相对还是型糖尿病多。类固醇激素医治改良，一方面胰腺炎改良，也可能有糖尿病恶化的偏向。不仅是胰腺，同时硬化性胆管炎和类似病变的病例也存在时，类固醇激素也有效。
3检查1.免疫学检测
嗜酸性粒细胞增加，活化CD4，CD8阳性，高γ球蛋白血症，IgG和IgG4增高。自身免疫抗体存在（抗核抗体，抗线粒体抗体，抗CA-Ⅱ抗体，类风湿因子，抗ɑ-fodrin抗体，抗平滑肌抗体）。
.血、尿检测
血和尿的胰酶升高-正常-偏低都可能，40%～50%升高。60%-70%肝胆系酶和胆红素升高。
3.胰腺功能检查
肠促胰酶原实验3因子半数低下，BT-PABA排泄实验为81%，糖尿病型68%，临界型13%。内分泌异常占84%。
本身免疫性胰腺炎在超声波检查表现为低的回声为主的弥漫性胰腺肿大为特点。弥漫性肿大占69%，局限性肿大占31%（胰头部4%，胰尾部7%）。无胰腺萎缩病例，胰石9%，胰囊胞7%。当胰腺局限肿大时，要与胰腺癌鉴别。胰腺癌病变内部回声不均匀，中心部有高回声，胰腺尾侧胰管高度扩大不光滑并呈串珠样改变。本身免疫性胰腺炎无胰管扩大或很轻微，形态光滑多见。
检查
胰腺弥漫性肿大为特点所见。病变部位的动态CT初期相造影效果不充分，后期相造影呈延迟增强的特点变化。
S与体外US比较
胰头部胰尾部盲区少，高频超声波（7.5～0MHz）运用可得到病变部位的微细构造。一样表现为低回声为主的弥漫性胰腺肿大和局限性肿大。
7.内镜逆行性胰胆管造影（ERCP）
由ERCP显示的胰腺管狭窄影象是本身免疫性胰腺炎的特点，胰腺管周围炎性细胞浸润和纤维化是管腔狭窄的缘由。主胰管通常变细，管壁不整，上段胰腺管无显著扩大。狭窄影象的长度占主胰管/3以上的范围为弥漫型，1/3以上/3以下的范围为局限型。
G-PET检查
本身免疫性胰腺炎在炎症最重时，病灶内的FDG是高积聚的，SUV检查值全部在3.5以上。炎症消弱或类固醇激素医治有效后，FDG聚集减低，减缓时FDG积聚消失。本身免疫性胰腺炎在全胰腺有病变时，FDG在全胰腺积聚是特点，可是，胰头部癌及胰尾部肿瘤伴随胰腺炎存在时FDG一样在全胰腺积聚，与其他疾患鉴别是困难的。不能进行本身免疫性胰腺炎和恶性肿瘤的鉴别诊断。
4诊断AIP的诊断较为困难，以下临床特点有助于AIP的诊断：
1.见于老年患者以男性占多数，症状轻微，可有无痛性黄疸，伴或不伴轻微腹痛；
.有高淀粉酶血症，高丙种球蛋白血症和IgG水平升高，特别是IgG4；
3.自身抗体阳性，尤其是CAII抗体阳性；
4.胰腺外分泌功能可逆性受损，胰液分泌量、碳酸盐分泌最大浓度病发时下降；
5.B超显示胰腺肿胀低回声改变，CT显示胰腺肿胀，边沿呈直线、包膜样改变；
CP显示胰管不规则狭窄伴胆总管下段狭窄（狭窄超过胰管总长度的1/3）其中胰管弥漫性狭窄；
7.组织学检查显示，纤维化伴显著的淋巴细胞、IgG4阳性浆细胞浸润和阻塞性静脉炎；
胰外伤害包括泪腺、下颌腺伤害、硬化性胆管炎、胆总管下段狭窄、肺门淋巴结肿大、甲状腺功能减低和腹膜后纤维变性，可同时伴发其他自身免疫性疾病；
皮质激素医治有效，表现为症状、血清学检查、影象学表现和组织学特点明显改良。
5鉴别诊断1.胰腺癌
典型的胰腺癌CT可以诊断。
.肿瘤构成性慢性胰腺炎
伴随黄疸可疑胰头部的肿瘤性病变和影象学检查胰头部肿瘤存在的病例，需要手术来决定性质。
6并发症本身免疫性胰腺炎时80%糖耐量异常，医治前存在的糖尿病症状，在类固醇激素医治时有糖耐量恶化，也有糖耐量改良的。80%的外分泌功能低下，经类固醇激素医治有半数正常化。糖耐量异常的机制认为是急剧的炎症细胞浸润及纤维化伴随的胰腺外分泌血流障碍，引发胰岛血流障碍。
7医治1.外科医治
胰腺结石病例和难治性疼痛及合并假性囊肿时进行手术医治，另外肿瘤构成性胰腺炎和胰腺癌不能鉴别时也要进行手术医治。肿瘤构成性胰腺炎中含有本身免疫性胰腺炎，这个类型的胰腺炎多，明显的胆管狭窄，不能抑制的黄疸，胰腺没法切除时，可行胆管空肠吻合术。
.内镜医治
急性期由于胰腺炎症末端胆管变细，胆汁流出不顺畅，在内镜下进行内造瘘术和外造瘘术，改良肿大的胰腺。
3.药物医治
急性期对急性胰腺炎要给予医治，禁食，高热量静脉输液，抗胰酶制剂医治。在减缓期，药物可静脉和口服交替使用，如出现腹痛等临床症状可运用平静药。胰腺进行性萎缩时胰腺的外分泌功能低下，可给消化酶医治。
慢性胰腺炎一般不用类固醇激素医治，但是，当有其他自身免疫性疾病和本身免疫性胰腺炎时，类固醇医治是有效的。一般经口服给药，从每天30～40mg开始，视察医治症状反应，每间隔周左右逐步减量到每天5mg为适当。40mg开始时，初次可减10mg。疗效是腹痛的减轻和胰酶的下降，逐步减量和低剂量保持是为了避免再燃和复发。
在AIP的组织形态改变中，从高度的淋巴细胞浸润的角度斟酌，如果确诊，常在抗胰酶剂医治的同时给类固醇激素医治。也有不使用类固醇激素而自行改良的病例。因此，不是所有病例都一概使用类固醇激素医治，有症状的比较短时间的医治是有效的，也有经过长时间胰腺正常状态的病例，但是临床经验以胰腺萎缩病例多。
AIP是以高度的淋巴细胞浸润和纤维化为特点改变的，急性期可见胰腺肿大，终究胰腺胞进行性破坏，细胞脱落而致使萎缩凹陷，可在比较短的时间产生萎缩，不萎缩的病例与病期和病情有关。因此，在非萎缩期应有预防的措施。为抑制胰腺内的免疫反应连续使用类固醇激素医治。究竟能否阻挠萎缩，需要积累更多的病例才能得出正确的评价。
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