访谈易被误诊的IgG4相关疾病上
点击标题下方蓝色“医学界风湿免疫频道”,添加 主持人：各位搜狐网友大家好，欢迎光临搜狐健康访谈间，我们今天谈的话题可能大家没怎么听说过，它是一种非常容易被误诊的自身免疫性疾病，叫做IgG4相关疾病，这种疾病其实发病率并不低，也逐渐引起国内外医学专家的广泛重视，医院风湿免疫科的副主任医师刘燕鹰老师，来跟大家聊一聊这种疾病，刘老师你好。
刘燕鹰：你好。
什么是IgG4相关疾病？
主持人：我们说到这种疾病，其实刚才也提到了病名很专业，您首先跟大家介绍一下，这是一种怎样的疾病？
刘燕鹰：这种疾病叫做IgG4相关疾病，IgG4是血里的一种免疫球蛋白，本来在正常人的体内，IgG4的含量很低，也就是5%以下。但是患上这种疾病的病人，他体内的IgG4含量明显增高，致使体内发生了一系列的变化，比方说好多病人可以出现腺体的肿大，包括我们常说的腮腺、颌下腺、泪腺，就是眼睑上边这一块，再有可以出现肺、肾脏、消化道的问题，最常见的是胰腺及肝胆系统受累，总之这个病是以血清里的IgG4含量明显增高，同时出现全身各个系统的症状为主要表现的，它是在年才被正式命名的一个疾病。
主持人：这种疾病有什么发病特点或者高发人群吗？
刘燕鹰：首先从人群上说它是一个中老年男性高发的疾病，大概50岁以上的男性最多见，除了发病人群上的特点，它的发病率还不是很清楚。日本有报道在百万分之2.8到百万分之十左右。但由于对该病认识不足，发病率可能被低估。我们国内还没有自己的资料。。
主持人：刚才提到的日本的发病率在日本国内来说是什么样的一个情况？是比较低的一个发病率还是比较高的？
刘燕鹰：日本的报道也不太一样，总体应该是百万分之2.8到10.8。这个数字我们觉得也不算低了，而且由于本病的认识不足，漏诊的病人还很多。
IgG4相关疾病发病原因
主持人：我们一般说到一种病的时候，首先肯定要知道它的发病原因，您刚才提到日本是世界来说研究这种疾病比较早的，认识比较全的，他们对这种疾病的发病原因有哪些认识？
刘燕鹰：发病原因目前已经知道的主要有几个方面，有人认为和遗传有关系，比方说他们做了人群当中的遗传基因的研究，发现可能有某些基因在这种人当中表达的百分率高，而在正常人中是低的，所以认为可能和遗传是有关系的。另外和环境因素也认为是有关系的，一些研究认为，和幽门螺旋杆菌的感染可能有关系，我不知道幽门螺旋杆菌大家听说过没有？就是十二指肠溃疡，或者胃溃疡，包括慢性胃炎病人可以出现幽门螺旋杆菌的感染。这一部分人，将来可能更容易出现IgG4相关疾病，当然我们还需要大规模的人群进一步证实。
主持人：现在我们只能认识到这些原因？
刘燕鹰：另外就是免疫因素，这部分人可能体内的一些免疫细胞过渡活跃，我们的免疫病并不是免疫力低造成的，是免疫不平衡造成的。就是该高的没高，该低的没低，所以我们经常有病人来问我们说是不是我们该用点免疫增强剂？我们不支持这种做法。当然IgG4相关疾病的病人也是这样一个情况，可能体内的某一群细胞表达的高了，另外一群细胞该高的没高，导致了疾病的发生。
主持人：不平衡了？
刘燕鹰：对，所以我们说遗传、环境，包括免疫这三个因素都可能参与这个病的发生。
主持人：50岁以上的男性是这个疾病的高发人群，这个和发病原因有什么联系吗？比如说他可能免疫力会低，或者说不平衡。
刘燕鹰：这个目前没有相关的报道，只是说男女的比例大概在2.8：1。
如何与其他疾病进行鉴别？
主持人：医院里平时门诊诊断这种病人多吗？
刘燕鹰：我们基本上每周都能看到这样的病人，确实好多病人都是辗转了好多科室，最后哪儿都查不出来原因，病人抱着试试看的态度来的，他并不知道他得了一种免疫病。他觉得哪儿都诊断不清楚了，我也不知道该怎么治了，就来免疫科看看吧，实际上最后来的时候我们发现他就是这样一个病。
主持人：这种疾病和其他疾病有什么相似之处吗？或者说容易发生误诊的地方。
刘燕鹰：这种病最常见的就是刚才我说的腺体的肿大，比方老百姓说肿炸腮，我们说肿炸腮是小孩最常见的，如果你到了成年以后反反复复老肿炸腮，这肯定不是一个正常的现象。另外还有我们说颌下腺肿，就是下巴颏下边这一块肿，还有眼睑上边肿，反复地老肿。我们通常看到肿物就紧张，长东西可了不得，到口腔科去看病，口腔科说不能排除肿瘤的问题，那就切了吧。我们经常有病人反复肿反复切，我遇到的一个病人最多做了七次手术，最后泪腺都切了，我们觉得很可惜，如果说能及早地诊断和治疗，他的愈后很好，根本用不着做手术。
再有，最需要提醒大家注意的，我们还有一些病人，他皮肤黄了、眼睛黄了，这样老百姓都知道肯定得看消化科，或者看肝病科，结果到肝病科一看，查来查去常见的病毒性肝炎都除外了，为什么还黄呢？再查腹部B超发现胰腺不好了，是不是得癌症了？进一步做CT一看真的胰头那有一大块占位，我们有好几个病人到我们科来看的时候，都已经做了胰腺、十二指肠的切除了，这是一个很大的手术。这种病人在手术之前认为是胰腺癌，胰腺癌很可怕，它的生存时间很短，这么一个高度恶性的肿瘤肯定要能切就切。切除以后，结果让这些人还觉得很幸运，他们说我们手术做了，不是癌症，病理报的是炎症。其实如果他早到免疫科来看，这么大一个手术是完全不需要做的，有可能就是我们IgG4相关疾病，它很容易累及胰腺的，而且一旦累及胰腺也确实是很难和胰腺癌鉴别。
还有一部分病人，就是出现腹膜后的问题，我们叫腹膜后纤维化，这个很多人也没有听说过，我们正常的腹膜后的组织就是薄薄的一层，这种人多长了一团东西，把腹膜后面的血管，包括输尿管都给压瘪了，输尿管一压瘪了，那上边的肾，包括上一段的输尿管就会梗阻了，这种病人就会有排尿不畅，甚至有些病人肾功能不全才知道看病，因为他初期没有什么症状，直到后期肾功能不全了才来看病。我们有一个病人肌酐六百多来了，血钾6点多，到这个时候就是急性肾衰了，有的病人甚至急诊透析了才来看病，最后查来查去就是一个腹膜后纤维化。我们再进一步做血的IgG4的检测，包括病理进一步检查发现也是这样一个IgG4相关疾病。所以说这个病是分布在全院各个科室的，基本上没有一个病人来了以后就直接到免疫科来看，都是看了消化，看了泌尿外科，看了口腔科、眼科，最后跑我们这儿来看的。
主持人：一个是因为我们对这种病的认识还不足，另外其他科室的医生对它认识也不是特别清楚，所以会导致很多的所谓的误诊，实际上这种疾病，它的症状和其他一些疾病的症状是很相似的，尤其在很多人对它认识不足的时候，很难想到我是得了这么一种病，您作为临床医生来说，对于有这些类似症状的人，对他们有什么样的一个提醒吗？比如说胰腺功能有问题，或者肝功能、肾功能有问题的，出现一些什么样的症状了，可以去免疫科看。
刘燕鹰：刚才我说到的反复腮腺，颌下腺和泪腺肿大的病人肯定要到免疫科来看看，尤其是成年以后，儿童首次发作的腮腺炎可能跟我们免疫病没什么关系。第二，比方说高度怀疑胰腺的占位性的病变，要找有经验的放射科大夫会诊。我们有经验的放射科大夫其实对IgG4相关疾病和胰腺癌从影像上是能看出区别来的。前几天跟我们放射科大夫一起交流的时候，还提到我们的一个病人，从外地来我院就诊，CT提示胰腺占位不除外，我们医院放射科大夫会诊，考虑不像是一个典型的胰腺癌，放射科大夫说我看胰腺癌的片子看了很多，这个人也确确实实在那儿有一个占位，但是我怎么感觉它都不是一个胰腺癌的表现，你给他查查IgG4吧，果真给他查了一个血的IgG4，结果就是升高的。这种情况下，我们即使仍然不能除外胰腺癌，但起码术式不会马上选择胰十二指肠切除，做活检就OK了，到病理科让有经验的病理科大夫给我们看一下，这样我们就完全能够确诊是不是这个病，免除了病人很大的痛苦。
还有我觉得常规的腹膜后纤维化的病人一定要筛查血清IgG4，泌尿外科大夫见到腹膜后纤维化的病人更多一些，我不是单纯地提醒病人，也要提醒我们泌尿外科的大夫，以后一旦遇到腹膜后纤维化的病人，一定要给他筛一下血里面的IgG4水平，起码帮助我们初步鉴别一下是IgG4相关的腹膜后纤维化，还是单纯的腹膜后纤维化。
一部分病人可能会出现肺的问题，比方说出现咳嗽，严重的病人可以出现呼吸困难。当然也会做胸片，甚至做CT进一步鉴别，但是我们说IgG4相关疾病的病人也会有它相对特异的一些表现。
主持人：这些表现您大概介绍一下。
刘燕鹰：我们胸片上可能分成几种，第一种有的病人可能会出现磨玻璃样的改变，这个确实要考我们的大夫了，病人肯定发现不了。还有病人出现结节样的改变，另外一部分病人可能出现间质纤维化样的表现，这是IgG4相关病人肺部影像学的改变的特点。
主持人：这种疾病造成很多其他器官发病，除了你上面提到的一些之外，还有没有一些补充？
刘燕鹰：另外就是肝脏的问题可以出现，包括自身免疫性肝炎，有些就是IgG4相关的自身免疫性肝炎，还有像硬化性胆管炎，这是一个胆道方面的问题，现在也认为一部分病人是IgG4相关的硬化性胆管炎。此外，也可以出现胆囊问题，就是非结石硬化性的胆囊炎。再有可以出现硬化性乳腺炎，乳房的硬化，再有前列腺炎现在也认为可能会和IgG4相关。
主持人：范围越来越广了？
刘燕鹰：对，越来越广，包括中枢神经系统，我们叫硬化性脑膜炎、垂体炎，总之它是全身各个系统都可以受累的一个疾病。临床谱很广，我们原来认识的甲状腺相关的一些疾病，甲亢是不是跟IgG4相关？现在也认为一部分人可能跟这个病是有关系的。
主持人：在我们目前这些认识当中，这么多的表现都可能提示会有这种疾病的存在，那这些疾病和这一种疾病之间有没有一个内在联系，现在有这方面的研究吗？
刘燕鹰：没有，这几种疾病是不是有内在联系还不清楚。
主持人：这个病是怎么诊断的呢？
刘燕鹰：对于出现上述单个或多个脏器肿胀或局部肿块的临床表现的患者，我们要让他检测血清IgG4的水平，同时手术切取肿大的组织一小块，送到病理科，在显微镜底下看一下，有没有典型的病理改变。
如果患者有上述临床表现，血清IgG4也是升高的，同时病理上也有这个病特异的表现，这三条都符合，就能诊断IgG4相关疾病了；如果有临床表现，病理也很特异，但是血清IgG4不高，那么就是高度怀疑这个病；如果仅有临床表现+血清IgG4升高，没有做病理活检或者病理表现不特异，那就只能说可疑是IgG4相关疾病了。
由此看来，病理检查对于这个病诊断至关重要，怀疑这个病的话，一定要取活检，可能好多人都不愿意接受这种有创的检查，但是，确实要告诉大家，不是我们大夫非要逼着大家取块肉，是您这块肉，对于诊断太重要了。
明天第二部分预告：IgG4疾病的真实案例分享
来源：搜狐健康
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