头条stevensjohnson综

美国德克萨斯大学圣安东尼奥健康科学中心AnthonyJJohnson医师详细论述了Stevens-Johnson综合征的诊断与医治，指出对Stevens-Johnson综合征/中毒性表皮坏死松解症（SJS/TEN），主要的医治措施为，初期积极给予支持医治。越早停用引发药物，预后越好。

SJS，又称重症型多形性红斑，为一种致盲疾病。在SJS/中毒性表皮坏死松解症（TEN）患者中，急性期眼部受累发生率为50%~88%或每一年5例/万人。SJS/TEN可显著增加死亡风险，SJS而至的死亡率为1%~5%，TEN而至的死亡率为25%~35%。

年，Bastuji-Garin等将SJS/TEN病变分为3类：

①SJS，表皮分离面积10%体表面积，伴广泛性红斑或紫癜性斑或非典型靶形损伤。

②SJS/TEN堆叠综合征，表皮分离面积为体表面积的10%~30%，伴广泛性紫癜性斑或非典型靶形损伤。

③表皮分离面积体表面积30%，伴广泛性紫癜性斑或非典型靶形损伤。

诊断

临床表现

先驱症状包括发热、全身乏力、咳嗽、流涕、食欲消退，随后眼部、口腔和生殖器黏膜出现炎症和溃疡。典型皮肤“靶形”损伤为圆形或类圆形境地清楚的斑疹，中央呈红色，周围为一个白色环和一个红色环。斑丘疹性和大疱性病变也常见。

黏膜炎发作后约1d，皮肤可出现广泛性、疼痛性红斑性水泡性疱疹。牵扯皮肤可出现表皮分离和塌陷（Nikolsky征阳性）。累及皮肤表面的广泛性坏死松解可持续2~15d。指甲也可受累，致使指甲缺失和畸形。有头发覆盖的头皮不会受累。

活组织检查

（略，详见全文）

眼部表现

·初期眼部表现显著不同；

·可从自限性结膜充血至全部眼表面近完全塌陷。上皮组织包括睑板部结膜和眼睑缘；

·假膜或真膜构成常见；

·初期睑球粘连构成、穹窿结膜垂直变形、睑缘粘连和眼球运动减慢；

·睑板腺炎（炎症性黏膜皮肤结合处）；

·杯状细胞减少；

·睑板结膜瘢痕构成（与眼睑错位和其他疾病相干，包括睑外翻、睑内翻、倒睫、双行睫、睑板腺萎缩、泪点闭塞和结膜表面角质化）；

·角膜缘干细胞缺少（睫毛慢性炎症、角质化睑缘-角膜病、结疤结膜）伴Vogt栅栏区缺损

·新生血管构成、继发性角膜和结膜瘢痕构成；

·干眼（泪腺导管瘢痕构成、穹窿结膜瘢痕构成、睑板腺瘢痕构成）；

·角膜溃疡和穿孔；

·失明

角膜共焦显微镜检查

角膜共焦显微镜检查可见鳞状上皮化生，基质下角膜神经密度下落、角膜基质树突状细胞数量增加。

医治

对SJS/TEN，主要的医治措施为，初期积极给予支持医治。越早停用引发药物，预后越好。

系统性医治

许多系统性方案已被用于医治SJS/TEN，虽然其对眼部病变的作用仍未明确。

全身用类固醇

争议性观点：有研究显示，对SJS/TEN，给予全身用类固醇医治，能够下降并发症发生率和死亡率。有研究显示，因其他缘由接受皮质类固醇激素医治患者仍可产生SJS/TEN，皮质类固醇激素对TEN进展仿佛无影响。并发症（脓毒症、尿路感染和胃肠道出血）发生率增加。

静脉注射免疫球蛋白（IVIG）

小型回顾性研究显示，88%~%儿科和成人患者的存活率增加。主要并发症为急性肾衰竭；但是其他研究显示IVIG的获益极小或无获益。

血浆去除术

整体而言，血浆去除术用于TEN医治的效果较好，进行1~8次血浆交换后患者存活率为77%~%。

TNF-α抑制剂

肿瘤坏死因子（TNF）-α抑制剂可显著改良患者的转归。一项前瞻性研究因TEN患者死亡率高于预期，停用沙利度胺与安慰剂医治。

急性眼部病变医治

对产生急性SJS/TEN的患者，应初期积极医治眼部病变，乃至医治应开始于皮肤活组织检查确诊前。积极医治有助于减慢疾病进展，下降长时间并发症发生率。应进行详细的眼部检查，密切

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