炎性假瘤IOIS

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1●临床病史●

男42岁,视力丧失、色觉减弱伴眼球疼痛。

2●影像表现

轴位(图A)及冠状位(图B)指肪抑制T1WI增强扫描显示视神经鞘强化但边界模糊,并向眶内脂肪扩散。冠状位图像显示左侧视神经似有强化。

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感染性视神经束膜炎(病毒性、细菌性、真菌性、寄生虫性),自身免疫性感染性视神经炎(如系统性红斑狼疮、类肉瘤病、Wegener肉芽肿),IOIS(炎性假瘤)。

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IOIS(炎性假瘤)

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炎性假瘤是病因未明的非感染性的炎性过程。IOIS可以表现为局限于神经周围的病变。这些患者临床表现为单眼疼痛伴视觉丧失。患者可有瞳孔直接对光反射消失。

影像表现是非特异性的:视神经或视神经鞘的增粗及强化可见于急性炎症或感染性疾病。

IOIS是一个排除性的诊断。必须首先排除其他疾病,双侧视神经受累提示可能为系统性疾病的过程。在这些病例中,结合全身的症状或体征能够帮助确诊(如自身免疫性疾病关节常受累,类肉瘤病常有肺部受累)。实验室检查也可帮助确诊,当出现cANCA阳性时支持Wegener肉芽肿,类肉瘤可出现血管紧张素转化酶(ACE)阳性,免疫检查结果可确定自身免疫性疾病。感染性视神经東膜炎的影像表现没有特点,除非在视神经或视神经稍以外的部位发现感染源(如异物或鼻旁窦的疾病)。

对于高度怀疑IOIS的患者,应给予皮质类固醇的试验性治疗。为了排除其他引起视神经束膜炎的疾病,有时需要进行活检。

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除了视神经束膜区,炎性假瘤还可累及哪些部位?

7影像医师职责

当出现不可逆性的视力减退时,应将各种影像检查结果及时通知临床医师,使其了解疾病的严重性和阳性影像表现的意义。影像医师还应注意以下几点:

●所有怀疑IOlS的病例几乎都会被同时怀疑有感染,必须排除致病因素,如鼻腔鼻窦的感染或眼眶内的异物。

●对于一些并发症,如:眼眶张力增高,血管内血栓形成,视网膜脱离或疾病向颅内蔓延,必须及时告知患者的主治医师。

8临床医师需知

●疾病是感染性还是炎症性?

●如果是炎症性过程,是否为炎性假瘤?

●疾病的累及范围。

9思考题答案

在头颈部,炎性假瘤最常累及眼眶。除了如本病例所示的视神经束膜的区域外,巩膜周围、眼外肌区域、泪腺等广泛区域均可受累。另外,炎性假瘤的分布区域经常扩散至上述区域以外,包括眶尖和海绵窦。

炎性假瘤也可以发生于咽旁,下颌下间隙,喉部,上颌窦及口腔。

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长按


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