周末全文放送男78岁,发作性晕厥伴四
患者，男性，78岁。因“发作性晕厥伴四肢麻木疼痛半个月”于年1月11日收入院。
现病史：患者半个月前无明显诱因出现发作性晕厥，每次均在起床时突然发生，呼之不应，面色苍白，数秒钟可自行缓解，无尿便失禁及抽搐发作。同时出现右上肢内侧针刺样疼痛，持续性，伴全身瘙痒不适，医院怀疑“带状疱疹”，予泛昔洛韦及B族维生素治疗，右上肢症状稍缓解。但又出现左手掌及左下腹部麻木，并伴腰部疼痛及双下肢的放射性疼痛，夜间症状重，对症治疗无好转。2天前出现全身乏力，视物模糊，行走不稳，为进一步诊治收入院。发病以来饮食、睡眠好，二便正常。
既往史：高血压30余年，长期口服降压药，近期血压平稳，无冠心病及糖尿病史。轻度肾功能减退多年。不饮酒，吸烟40余年，30支/天。
家族史：无特殊。
入院查体：BP：/70mmHg，P：65次/分。神志清楚，言语流利。脑神经未见异常。双上肢肌力、肌张力正常，腱反射对称引出，双下肢近端肌力4级，远端5级，腱反射均未引出，双侧病理征阴性。双下肢关节位置觉及震动觉减退，T4～L2浅感觉减退，胸前明显，背部无明显感觉障碍。双手指鼻及轮替正常，双侧跟膝胫动作欠稳准，Romberg征（+）。
辅助检查：血常规正常、血生化除肌酐偏高外，余均正常。
入院诊断1．晕厥原因待查
2．周围神经病变？
入院后辅助检查血自身抗体全套均为阴性。腰椎MRI显示腰椎退行性变，无明显椎管狭窄。头颅MRI显示脑白质轻度脱髓鞘改变。
蒋景文教授初次查房（年1月13日）
病史特点：
①主要症状为反复晕厥发作，每次均与体位变化有关，数日后出现肢体麻木、力弱，随后出现排尿困难及便秘，且伴有口干、眼干及全身出汗减少等症状
②查体：卧位BP/70mmHg，站立位80/45mmHg，不伴心率加快。神清、语利，脑神经未见异常，双下肢近端肌力稍差，余肢体肌力好，双上肢腱反射对称活跃，双侧膝反射及跟腱反射消失，双侧病理征阴性。腹部有痛觉差，四肢痛温觉未见异常，双下肢关节位置觉减退，髋以下音叉振动觉消失。双下肢共济运动差，Romberg征（+）。
③心电图示窦性心动过缓，平均58次/分。
定位诊断：发作性晕厥、直立性低血压、排尿障碍及便秘、出汗减少、窦性心动过缓，定位于自主神经系统。肢体麻木疼痛，双下肢深感觉差，感觉性共济失调，双下肢力弱，腱反射减低，定位于周围神经。
定性诊断：吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barrésyndrome，GBS）可能性大
病情分析：老年男性，亚急性起病，主要表现为严重的直立性低血压、膀胱直肠功能障碍、腺体分泌减少、伴四肢远端麻木、疼痛及力弱；阳性的体征包括双下肢近端肌力稍差，双下肢腱反射消失以及深感觉障碍，以上表现符合GBS变异型，即急性全自主神经功能不全。但患者年龄偏大，仍需排除副肿瘤综合征，需要做腰穿及肌电图检查，同时进行肿瘤筛查。
进一步诊治血多项肿瘤标志物均在正常范围内，胸腹部CT未见异常。
腰穿：脑脊液（CSF）压力正常，细胞数0/mm3，蛋白0.g/L（0.15～0.45g/L），糖和氯化物正常。CSF寡克隆区带（?），IgG鞘内合成率25mg/24h（正常
肌电图：四肢运动神经传导速度减慢，下肢明显，感觉神经传导轻度减慢。
入院后病情逐渐加重，晕厥更加频繁，卧立位血压变化更加明显，收缩压立位时下降80mmHg以上，以致不能下床。未见抽搐发作，仍诉腰腿痛，夜间明显。1周后出现排尿困难，大便费力，予留置导尿，且伴有口干、眼干，出汗少、皮肤干燥。双上肢肌力亦有减退，四肢腱反射减退至消失，对症治疗效果不好。
蒋景文教授再次查房（年1月20日）
肌电图和腰穿的结果都支持GBS的诊断。各种检查未发现有肿瘤，因此该患者诊断应该是GBS比较少见的变异型，即急性泛自主神经病。治疗可给予大剂量丙种球蛋白冲击，同时给予积极的对症治疗。
治疗年1月20日给予免疫球蛋白0.4g/（kg·d）静脉滴注，连续5天冲击治疗。治疗后1周晕厥次数逐渐减少，体位性血压变化逐渐恢复。2周后未再出现下床时晕厥发作，大小便恢复正常，四肢肌力恢复，麻木及疼痛感消失。查体四肢腱反射亦恢复正常，下床活动无明显不适。住院期间曾出现肺部感染等内科系统并发症，经治疗后好转。于年3月22日病情稳定出院。
随访出院后1年随诊，病情稳定，正常生活和工作，无不适主诉。
最终诊断吉兰-巴雷综合征变异型（Guillain-Barrésyndromevariantform）
急性泛自主神经病（acutepanautonomicneuropathy，APN）
讨论吉兰-巴雷综合征（GBS）患者出现自主神经症状很常见，其中直立性低血压发生率为20%～43%，多出现于病程中，但以直立性低血压作为首发症状和主要症状者少见。
急性泛自主神经病（APN）是一种罕见的累及自主神经系统的疾病，表现为交感神经和副交感神经节前、节后自主神经功能障碍。Yaung（）首次报道，多发生于中青年人，病前常有前驱感染史，1～3周后出现急性自主神经症状。临床表现多种多样，以心脏自主神经功能紊乱常见，其中不稳定性高血压、窦性心动过速最常见。其次可出现直立性低血压、窦性心动过缓，严重者可出现心搏骤停。亦可出现心肌损害、ST段改变、排尿性晕厥等。消化系统功能紊乱多见腹泻、便秘、消化不良、腹胀或急性胃肠麻痹等。括约肌功能障碍以多尿、少尿、或尿潴留常见。其他症状包括瞳孔异常（瞳孔散大、对光反射消失）、汗腺、泪腺及涎腺分泌障碍、体温调节及性功能异常等一系列自主神经功能障碍表现。除此之外，约半数合并四肢远端深浅感觉障碍，腱反射减弱或消失，病理反射阴性，少数伴有四肢远端力弱，约40%脑脊液蛋白升高而细胞数正常，电生理检查神经传导速度多为正常，少数可减慢，皮肤交感反射可见波幅减低，自主神经检查Valsalva动作出现功能异常。Feldman认为本病属GBS临床变异型，但须除外副肿瘤、甲状腺功能减退、肉毒中毒、血卟啉病等引起的自主神经功能障碍。
本病的发病机制尚不清楚，可能与病毒感染后导致的自身免疫反应有关。Birchfield等年报道了1例GBS伴直立性低血压患者，尸检发现脊神经前后根及交感神经节前纤维水肿，炎性细胞浸润。纵观以后的国内外文献，病理所见交感神经、副交感神经的损害极为广泛，从脊髓侧柱、脊神经根、交感神经节、交感链到周围神经均有病变，表现为水肿、炎性细胞浸润、脊髓侧角细胞染色质溶解、节段性脱髓鞘和华勒变性等。副交感神经包括迷走神经、舌咽神经、副交感神经节亦可累及，也有延髓水肿及炎性细胞浸润的报道。临床上多表现为交感和副交感神经功能减退，也可出现功能亢进，急性期主要以交感神经功能障碍为主。
本病的诊断应具备以下要点：
①急性发病，快速进展，多在2周左右达高峰；
②广泛交感神经和副交感神经功能障碍，不伴或伴有轻度肢体无力和感觉异常；
③脑脊液检查可出现蛋白-细胞分离现象；
④病程为自限性或自愈性，免疫治疗有效；
⑤排除其他原因，如毒物或药物中毒，酒精中毒、血卟啉病，糖尿病，急性感觉神经元神经病，交感神经干炎、家族遗传性全自主神经功能不全等。
本例患者表现为亚急性发病的全自主神经功能障碍，包括直立性低血压、窦性心动过缓、尿便潴留、无汗、唾液分泌障碍以及视物模糊，且伴有轻度肢体运动及感觉异常；神经系统阳性体征包括双下肢轻瘫、四肢腱反射减低至消失，双下肢深感觉障碍；CSF蛋白-细胞分离，肌电图提示四肢神经传导速度减慢，符合GBS的诊断标准。在排除其他原因后，诊断为GBS急性泛自主神经病（APN）变异型，经丙种球蛋白治疗症状缓解、体征消失进一步支持该诊断。
以往认为GBS的自主神经症状多发生于重症瘫痪的患者，但以自主神经症状起病的GBS患者往往瘫痪并不严重，自主神经症状却很明显，严重者可致猝死。随着机械通气的应用，败血症和自主神经障碍已代替呼吸衰竭成为GBS的主要死亡原因。Dalos发现持续性自主神经功能不全患者中约有3%因急性心血管事件死亡，尤其是潜在严重的缓慢性心律失常随时有导致心搏骤停危险，严重直立性低血压亦可导致跌倒摔伤。临床上应引起高度重视，应予多功能重症监测，密切观察病情变化，积极进行免疫治疗及对症治疗。
急性期可予丙种球蛋白冲击治疗，配合神经营养药物，如神经生长因子，能够增强交感神经和周围感觉神经功能。直立性低血压者可口服米多君，抬高床头，起床缓慢，穿弹力袜和紧身裤，适当锻炼等。以往认为严重心动过缓仅出现在病情严重尤其机械通气的患者，近来发现亦可发生于轻症患者，故早期识别及时治疗非常重要，对严重心动过缓患者应及时安装心脏起搏器。降压药应慎用，持续的心动过速尤其既往有冠心病的患者尤其慎用β受体阻滞剂。胃肠自主神经功能障碍可导致胃麻痹、肠麻痹，轻症可应用胃肠动力药及通便治疗，严重者可予新斯的明肌注，但应注意减慢心率副作用，尤其对已存在心动过缓的患者。自主神经症状经积极治疗一般2～4个月可逐渐恢复，多数患者预后较好。
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