市一院确诊一例罕见IgG4相关疾病
近日，医院肾脏病风湿免疫科主任张献朝带领医疗团队，以其丰富的诊疗经验，确诊了一例罕见的米库利奇病，揭开了患者颌面部两侧肿大的谜团。经规范治疗后，患者病情明显好转，目前已顺利出院。
临床病例
患者女性，31岁，年11月以来出现双侧颌下腺进行性肿大，来到市一院肾脏病风湿免疫科就诊后，询问病史得知，患者患有泪腺炎4年余，在外院检查IgG4提示1.93g/L（数值升高），初步考虑患者为IgG4相关疾病。
为进一步明确诊断，在排除操作禁忌后，肾脏病风湿免疫科主任张献朝与彩超室联合对患者进行双侧颌下腺穿刺术，并多次与病理科沟通，数天后，患者病理结果提示：穿刺标本见结缔组织增生，弥漫性淋巴细胞、浆细胞渗出，符合IgG4相关疾病。图一HE染色活检组织中可见大量淋巴细胞浸润
图二免疫组化CD阳性细胞增多，提示组织内浆细胞数目增多图三免疫组化IgG阳性图四免疫组化IgG4阳性明确诊断为米库利奇病后，张献朝主任为患者制定了个体化治疗方案。患者经规范治疗后已经顺利出院，院外通过口服药物进行持续治疗，目前，病情已明显好转。
疾病特征据张献朝介绍，IgG4相关疾病是一组以血清IgG4水平升高、受累组织IgG4+浆细胞浸润及纤维化为特征的自身免疫性疾病，平均发病年龄为58岁，男性发病率高于女性，由于发病率较低，极易误诊导致延误治疗。该病若不能早期明确诊断，随着病情进展将导致受累器官因纤维化、慢性炎症等出现增生肿大，从而导致压迫阻塞症状或功能障碍，严重时可导致脏器功能紊乱和衰竭。米库利奇病是IgG4相关性疾病的一种类型，是一种非常少见的自身免疫性疾病。临床表现以对称性泪腺、腮腺、颌下腺肿大为主，并伴有口干、眼干的症状，组织学特点表现为肿大的腺体中有大量的淋巴细胞和浆细胞浸润，伴纤维化。
治疗意义
据了解，该病例为市一院确诊的罕见IgG4相关疾病。张献朝表示，风湿免疫疾病的临床表现多种多样，常涉及多器官病变，容易误诊，需要有丰富的临床经验协助诊疗。此次诊疗过程彰显了市一院肾脏病风湿免疫科扎实的诊疗水平，通过多学科联合会诊、抽丝剥茧，最终为患者明确了诊断，避免了患者因误诊漏诊可能导致的病情加重，有效护航了患者的生命安全。
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