胆总管创伤性神经瘤的表现特征
本文原载于《中华消化外科杂志》年第5期
创伤性神经瘤是神经损伤后，断端瘤样增生而形成的肿瘤样病变，通常发生于创伤或手术后，多见于周围神经损伤，特别是下肢截肢后，但全身各处均可发生［１－５］。创伤性神经瘤发生于胆总管者罕见，术前多误诊为胆总管癌［６－１１］。本研究回顾性分析２０１５年８月１８日我院收治的１例胆总管创伤性神经瘤患者的临床病理资料，旨在探讨该病的ＭＲＩ表现特征。
1资料与方法１．１ 一般资料
采用回顾性描述性研究方法。患者男，６０岁。无明显诱因出现恶心、腹胀１周入住我院。患者于１周前无明显诱因出现恶心、腹胀，以进食后明显，无腹痛、发热、皮肤瘙痒及黄染等不适。患者１０年前医院行胆囊切除术，具体手术情况不详。体格检查：结膜无充血，巩膜轻度黄染，腹部柔软，无压痛及反跳痛，未触及异常包块。实验室检查：ＡＬＴ５６８．７Ｕ／Ｌ，ＡＳＴ４３１．７Ｕ／Ｌ，ＧＧＴ１１５８．８Ｕ／Ｌ，ＴＢｉｌ４８．５９μｍｏｌ／Ｌ；肿瘤标志物：ＣＡ１９９、ＡＦＰ、ＣＥＡ均在正常范围。本研究通过我院伦理委员会审批。患者及家属术前均签署检查相关及手术知情同意书。
１．２ 检查方法
ＭＲＩ检查使用ＧＥＳｉｇｎａＥｘｃｉｔｅＨＤ３．０Ｔ超导型磁共振仪，体部８通道相控阵线圈。ＭＲＩ平扫包括横断面Ｔ１加权成像、Ｔ２加权成像、Ｔ２加权成像抑脂、弥散加权成像及冠状面抑脂Ｔ２加权成像。ＭＲＣＰ检查采用单次激发ＦＳＥ重Ｔ２加权成像２Ｄ厚层透射扫描。多期动态增强扫描采用肝脏容积快速三维成像序列（ｌｉｖｅｒａｃｑｕｉｓｉｔｉｏｎｗｉｔｈｖｏｌｕｍｅａｃｃｅｌｅｒａｔｉｏｎ，ＬＡＶＡ）。增强扫描对比剂采用钆喷替酸葡甲胺（ＧｄＤＴＰＡ），剂量０．２ｍＬ／ｋｇ，采用Ｍｅｄｒａｄ高压注射器，注射速度为３．０ｍＬ／ｓ，经肘静脉推注后行多期增强扫描，扫描延迟时间为１８０ｓ。扫描层厚５ｍｍ，层间距１ｍｍ。
１．３ 观察指标
（１）影像学特征：肿瘤发生的部位、大小、形态、信号、强化特征。（２）患者治疗及预后情况：记录患者手术治疗情况、病理学检查及免疫组织化学染色检查结果及术后随访结果。
１．４ 治疗及随访方法
完善术前相关检查后遵循患者家属意愿行手术治疗，术后行病理学检查和免疫组织化学染色检测。患者术后采用门诊方式随访，随访的内容为患者术后恢复情况、临床症状、超声检查、实验室检查（ＡＬＴ、ＡＳＴ、ＧＧＴ和ＴＢｉｌ），随访截止时间为２０１６年１月。
2结果２．１ 影像学特征
ＭＲＩ平扫显示：胆总管中段管腔变窄，内侧壁增厚呈结节样，最大截面积约１．２ｃｍ×０．９ｃｍ，Ｔ１加权成像呈与肝实质稍低信号（图１），Ｔ２加权成像呈稍高信号（图２），抑脂Ｔ２加权成像呈略低信号，信号较均匀（图３），边界清晰（图４）。ＭＲＣＰ检查显示肿瘤及胆总管局部狭窄更加清晰，病变远端胆总管及肝内胆管轻度扩张（图５），胆总管直径约１．４ｃｍ。注入造影剂以后胆总管肿瘤强化明显，且表现出延迟强化的特点，即动脉期轻度强化，而门静脉期及延迟期强化程度逐渐增加（图６～９）。胆总管局限性向心性狭窄（图１０），长度约１．３ｃｍ。肝、脾及胰腺内未见明显异常强化信号，腹膜后未见明显肿大淋巴结，影像学诊断为胆总管癌伴胆道系统扩张。
２．２ 患者治疗及预后情况
患者行胆总管肿瘤切除＋胆肠吻合术，术中见右季肋区广泛粘连，无腹腔积液，肝脏、胃及脾脏未及异常，胆囊已切除，胆总管可触及２．０ｃｍ×１．０ｃｍ质地坚韧结节，远端扩张直径约２．０ｃｍ，钝锐性游离胆总管，远近端距结节约１．０ｃｍ处将胆总管结节切除。切除的大体肿瘤标本：灰白色结节１枚，大小为２．０ｃｍ×１．０ｃｍ，切面呈灰白色，质地中等坚硬略脆。镜下观察所见：在增生的胶原纤维化间质中可见杂乱分布的神经束，神经束旁可见正常的胆管黏膜上皮，局部间质内可见黏液样变性（图１１）。免疫组织化学染色检测：瘤细胞Ｓ１００（图１２）、波形蛋白均呈阳性表达，细胞活性标记Ｋｉ-６７阳性细胞指数为５％。平滑肌肌动蛋白、角蛋白、结蛋白均阴性表达。结合病理学和免疫组织化学染色检测结果，最终诊断为胆总管创伤性神经瘤。
患者术后随访５个月恢复良好，巩膜黄染消失。超声检查结果示肝内胆管无扩张。实验室检查：ＡＬＴ、ＡＳＴ、ＧＧＴ和ＴＢｉｌ均在正常范围。
3讨论３．１ 创伤性神经瘤的形成机制
创伤性神经瘤是外伤或手术后外周神经损伤、部分或完全离断后神经近端的非肿瘤性增生，是一种假性神经瘤。当神经损伤离断后，其近端与远端均发生退行性变。神经纤维再生的速度明显慢于瘢痕组织的生长，纤维结缔组织不断长入、增生，逐渐增大形成创伤性神经瘤。创伤性神经瘤形成后常引起疼痛、感觉异常，导致器官功能障碍，约有１０％的患者会出现顽固性疼痛［１２］。创伤性神经瘤多发生于四肢周围神经损伤后，好发于臂丛神经、坐骨神经和正中神经［１］。但发生在内脏的创伤性神经瘤极为罕见，检索国内外文献仅见数例关于胆总管创伤性神经瘤的报道，且均曾行胆囊切除术［６－１１］。因此，笔者认为：胆总管创伤性神经瘤的形成应该是术中胆管神经损伤所致。胆总管创伤性神经瘤临床上多以梗阻性黄疸就诊，少数可表现为发作性烧灼样或刀割样疼痛，且持续时间较长，也有个别因反复腹泻就诊［８］。
３．２ 胆总管创伤性神经瘤的临床表现及ＭＲＩ表现诊断要点
关于胆总管创伤性神经瘤影像特点的报道极少，且多认为其无论影像或是临床表现均与胆总管癌等其他胆道恶性肿瘤鉴别困难。但因两者的治疗方式及预后明显不同，因此，术前诊断非常重要，笔者总结了胆总管创伤性神经瘤的临床表现和ＭＲＩ影像学检查特点。
（１）胆道创伤史：创伤性神经瘤多有外伤或手术史，而发生于胆总管的创伤性神经瘤也多发生于胆道系统术后，且多见于胆囊切除术后，现有的研究报道患者均有胆囊切除病史，发生时间为术后１～２０年［６－１１］。这也基本可以排除术中直接损伤胆管引起临床症状的可能性。
（２）肿瘤发生部位：胆总管创伤性神经瘤常发生于胆囊管与胆总管汇合处或附近，本例患者及国内相关文献报道的６例中有５例肿瘤发生于胆总管中上段，即胆囊管离断部位。１例发生于胆总管下段［９］。笔者认为这可能与胆囊管低位开口有关。
（３）肿瘤ＭＲＩ检查信号特点：胆总管创伤性神经瘤瘤体多较小，多数肿瘤直径＜２ｃｍ［８－１１］。肿瘤边界多清晰，无外周浸润倾向。瘤体信号多均匀，Ｔ１加权成像呈较肝实质稍低信号、Ｔ２加权成像呈稍高信号，抑脂Ｔ２加权成像呈略低信号，镜下观察病变主要由杂乱的神经纤维束构成可能是其成像特点的病理学基础。
（４）肿瘤强化方式：胆总管创伤性神经瘤增强扫描强化显著，且呈延迟强化特点，即动脉期常轻度强化，门静脉期或延迟期强化更为显著，这一强化特点考虑与肿瘤内的纤维间质成分有关。
（５）继发病变：本例患者病变段胆总管呈向心性狭窄，且界限清晰，有一定特征性，这与文献［１０］报道的现象相似。笔者考虑其形成原因主要是由于神经损伤后周围结缔组织的增生牵拉所致。肿瘤同时向胆管腔内生长，导致胆道狭窄，继而引起肝内胆管扩张，但这一过程常进展缓慢，胆道狭窄及其所致梗阻可在较长时间内无明显变化，且胆道系统梗阻扩张程度多较轻，临床上甚至可无异常症状。这可能与创伤性神经瘤的良性缓慢生长特性有关。
３．３ 胆总管创伤性神经瘤的鉴别诊断
（１）胆总管癌：胆总管创伤性神经瘤主要应与胆总管癌鉴别，两者均可表现为胆总管占位性病变伴胆道系统梗阻扩张，且两者肿瘤均表现为延迟强化的特点，因此术前鉴别诊断较为困难［７，１３］。但胆总管癌为乏血供肿瘤，强化程度较轻，而胆总管创伤性神经瘤则强化明显［１３］。胆总管癌的肝内胆管扩张多数较明显，呈“软藤状”，而创伤性神经瘤所致的肝内胆管扩张多不明显，甚至临床上可以无明显黄疸症状。胆总管癌呈进行性发展，临床进展快，症状重，而胆总管创伤性神经瘤所致的胆道狭窄及胆道系统梗阻可在较长时间内无明显变化，临床症状亦可不明显。胆管癌常有腹腔淋巴结或远处转移，而胆总管创伤性神经瘤则无。胆总管创伤性神经瘤多有胆道系统手术史，而胆管癌则与手术没有明显相关性。另外创伤性神经瘤患者肿瘤标志物检查多在正常范围，而胆管癌多有明显升高。
（２）胆总管内乳头状肿瘤：ＣＴ、ＭＲＩ检查特征性征象为扩张胆总管腔内结节或包块，肿瘤沿胆管表面生长，常多发，甚至累及整个胆道。由于部分肿瘤可分泌大量黏液，可引起肿瘤区域胆管呈动脉瘤样扩张，扩张常同时见于肿瘤的远、近端［１４－１５］，而创伤性神经瘤多单发，所致的胆道系统扩张仅见于远端，且程度较轻。乳头状肿瘤强化以动脉期为著，呈“快进快出”的强化特点，而胆总管创伤性神经瘤呈延迟强化。且创伤性神经瘤多发生于胆道系统手术后，有助于两者鉴别。
（３）ＩｇＧ４相关性胆管炎（ｉｍｍｕｇｌｏｂｕｌｉｎＧ４ａｓｓｏｃｉａｔｅｄｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ，ＩＡＣ）：是一种以ＩｇＧ４升高为特征的自身免疫性疾病，影像学特征上亦可表现为胆管壁的局限性增厚，管腔狭窄，且增强扫描呈延迟强化特点，与创伤性神经瘤影像表现有重叠。但ＩＡＣ患者血清ＩｇＧ４水平多升高，更常见于胆总管下端，且高达９２％的ＩＡＣ患者有胰腺受累，还常并发肾脏病变、硬化性泪腺炎、腹膜后纤维化等，结合有无胆道系统手术史，可以鉴别［１６］。
（４）胆总管阴性结石：胆总管阴性结石ＭＲＩ检查中Ｔ２加权成像亦可表现为略低信号，多见于胆总管下端，但Ｔ１加权成像多呈高信号，且增强后无强化，与胆总管创伤性神经瘤不难鉴别。
总之，胆总管创伤性神经瘤是一种少见的继发于胆道系统手术后的肿瘤样病变，掌握其临床及影像学特点，有助于放射医师和临床医师将创伤性神经瘤列入术前鉴别诊断，尤其在有胆道手术史的患者中。对临床中遇到的可疑创伤性神经瘤的患者，建议术中进行快速冷冻切片病理学检查，不仅有助于手术方式的正确选择，而且可避免不必要的创伤。
参考文献（略）
（收稿日期：-02-17）
（本文编辑：赵蕾）
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