IgG4相关疾病的临床特点118例中国
目的：研究中国IgG4相关疾病的临床特征。
方法：进行前瞻性研究，研究对象为-医院新诊断的IgG4相关疾病患者。
结果：共入选了例IgG4相关疾病患者，包括82名男性和36名女性，平均年龄为53.1岁。最常见的症状为泪小管肿胀（38例，占32.2%）。器官受累情况如下：77例有淋巴结肿大，占65.3%；76例有涎腺炎，占64.4%；60例有泪腺炎，占50.8%；45例有自身免疫性胰腺炎，占38.1%，32例肺部受累，占27.1%；31例有腹膜周炎/腹膜后纤维化，占26.3%；29例肾脏受累，占24.6%。另外，21例有硬化性胆管炎，占17.8%；15例鼻窦炎，占12.7%；10例炎性假瘤，占8.5%；不常见的症状包括：纵膈纤维化，皮肤受累，硬化性甲状腺炎、垂体炎、睾丸炎、结肠炎等。93例患者为多器官受累，只有4.2%的患者为单器官受累。71例（61.9%）患者曾有过敏史。97.5%的患者血清IgG4水平升高。大多数患者均接受糖皮质激素单独治疗或与免疫抑制药物的组合，大多数患者在3个月内临床症状改善。
结论：IgG4-相关疾病是一种全身性炎症和硬化性疾病。腮腺及泪小管受累（以前称为米库利兹病）、淋巴结肿大和胰腺炎是最常见的临床表现。IgG4-相关疾病患者对糖皮质激素和免疫抑制剂具有良好的治疗反应。
文献来源：
Rheumatology;54:
ClinicalcharacteristicsofimmunoglobulinG4relateddisease:aprospectivestudyofChinesepatients
Objective.TocharacterizetheclinicalfeaturesofIgG4-relateddisease(IgG4-RD)inChina.
Methods.AprospectivecohortstudyofIgG4-RDwascarriedoutinPekingUnionMedicalCollegeHospitalbetweenand.PatientswithnewlydiagnosedIgG4-RDwereenrolled.
Results.AtotalofpatientswithIgG4-RDwereenrolled,including82malesand36females,agedatUniversitadegliStudiRomaLaSapienzaonNovember1,53.1(S.D.13.6)years.Themost鍖椾含鐧界櫆椋庝笓绉戝尰闄?娴欐睙娌荤枟鐧界櫆椋庣殑鍖婚櫌
