IgG4相关性疾病患者的临床特征来自1
年6月Rheumatology(Oxford)杂志发表了中国医学科学院北京协医院张文教授牵头的一项关于IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的研究：IgG4相关性疾病临床特征：来自例中国患者的前瞻性队列研究[LinW,LuS,ChenH,etal.ClinicalcharacteristicsofimmunoglobulinG4-relateddisease:aprospectivestudyofChinesepatients[J].Rheumatology(Oxford),]，总结了我国IgG4-RD患者的受累器官的临床特征、实验室检查及治疗反应等。
例IgG4-RD患者，男∶女为2.3∶1，年龄(53.1±13.6)岁。患者受累脏器和临床表现多种多样。绝大多数患者表现为2个以上器官受累，少数患者受累器官达7个以上。最常见的首发表现为泪腺肿大，其次是颌下腺肿胀、腹痛、淋巴结肿大、黄疸、腰背痛等。整个病程中受累器官发生率依次为涎腺炎(64.4%)、泪腺炎(50.8%)、淋巴结肿大(55.1%)、自身免疫性胰腺炎(38.1%)、腹膜后纤维化及动脉周围炎(26.3%)、肺损害(24.6%)、肾脏疾病(27.1%)，硬化性胆管炎(17.8%)，其他发生率较少的受累器官包括鼻窦炎、炎性假瘤、皮肤受累、纵隔纤维化、甲状腺炎、垂体炎、睾丸炎、结肠炎等。实验室检查：60%以上患者ESR、血清IgG水平升高；88.9%患者血清总IgE升高；97.5%患者血清IgG4水平升高，且IgG4水平与受累器官数量呈正相关。病理学检查部位包括泪腺、唾液腺、淋巴结、鼻窦、肾、肺、脑及胰腺、腹膜后组织，最常见的表现为淋巴细胞及浆细胞在受累组织广泛浸润，部分患者有异位生发中心形成、纤维化/硬化，或闭塞性静脉炎，同时IgG4阳性浆细胞浸润表现突出。
本研究中绝大多数患者进行了糖皮质激素治疗，部分联合免疫抑制剂治疗。大多数患者治疗反应良好，包括肿胀脏器的显著缩小，以及ESR、C反应蛋白、IgG和IgG4水平下降。然而，仅45.7%患者显示治疗后IgG4可以降至正常水平，37.1%患者可以下降至基线水平的50%以上，少数患者下降程度小于50%。
尽管IgG4-RD是新认识的一种慢性、自身炎症伴纤维化的疾病，但对该病的研究已有了长足的进步。年国际上首次公布了该病的综合诊断标准，使其诊断得以规范化，年又发表了首个IgG4-RD国际指南共识，对指导该病的临床实践有着重要的意义。但由于认识的时间有限，关于该病的发病机制、自然病程、疾病临床表现、治疗、病情评估以及预后等均需要进一步研究。我国人口众多，患者资源丰富，具有研究IgG4-RD等少见疾病的优势，因此进行了本研究，以提高该病的诊治水平。
年起我们开展了血清IgG亚类以及病理IgG4组化的常规检测，并进行IgG4-RD前瞻性队列研究，在此基础上建立了风湿免疫科、消化科、呼吸科、肾脏科、血液科、口腔科、眼科、内分泌科、泌尿外科、神经科、耳鼻喉科、病理科、放射科、核医学科等多科室合作的IgG4-RD研究团队，已发表多篇文章，如：对IgG4-RD患者外周血B细胞的研究发现，IgG4-RD患者外周血B细胞亚群、B细胞活化等异常，特别是B细胞亚群高表达，且与血清IgG4水平呈正相关，提出该细胞亚群与IgG4-RD发病关系密切，可能成为该病的重要生物标志物。对IgG4-RD患者进行PET-CT影像学器官受累特征的评估，提出了该病患者PET-CT的特点及PET-CT对该病的诊断价值等。上述研究的发现将进一步促进我国在IgG4-RD患者发病机制、生物标志、临床和影像特点等方面的研究。
正如IgG4-RD国际指南共识中所提到的，该病还有许多方面亟待研究，我们也将在目前的前瞻性队列研究的基础上进一步探讨发病机制、对多种生物标志在诊断和监测病情活动性中的价值的评估、确定临床疾病亚型、随机对照治疗研究，以及发现疾病复发的危险因素等，以期在不久的将来大大提高IgG4-RD的诊治水平及改善患者的预后。
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